Заболевания периферической нервной системы синапсов и мышц

Заболевания периферической нервной системы синапсов и мышц

Родни С. Багли Доктор вет. медицины, дипломант Американского колледжа ветеринарной медицины внутренних болезней

Дегенеративные

Дегенеративными периферическими нейропатиями являются гипертрофическая нейропатия тибетских мастифов, гигантская аксональная нейропатия и прогрессивная аксонопатия боксеров.

Болезни накопления (глобоидно-клеточная лейкодистрофия).

Дегенеративные изменения мышц.

Метаболические

Диабетическая нейропатия

Полимиопатия

Гипокалиемическая миопатия, описанная у кошек и приводящая к мышечной слабости.

Неопластические

Лимфома

Опухоли периневрия (шваннома, нейрофиброма, нейрофибросаркома)

Паранеопластическая нейропатия

Воспалительные/Инфекционные

Ботулизм

Злокачественная миастения

(Myasthenia gravis)

Столбняк

Toxoplasma gondii и Neospora caninum

Паралич кунхаундов или полиради-кулоневрит

Неврит плечевого сплетения

Миозит жевательных мышц

Идиопатические

Паралич гортани

Миотония

Идиопатические миопатии

Моторные нейронопатии

Полинейропатии (сенсорных или двигательных) нервов

Мышечные судороги скотч-терьеров

Семейная миоклония лабрадоров

Синдром «танцующего добермана»

Дизавтономия

Травмы

Авульсия плечевого сплетения

Токсические

Отравления фосфорорганическими соединениями

Паразитарные

Клещевой паралич

Сосудистые

Тромбоэмболия аорты

Дегенеративными периферическими нейропатиями являются гипертрофическая нейропатия тибетских мастифов, гигантская аксональная нейропатия и прогрессивная аксонопатия боксеров. Глобоидно-клеточная лейкодистрофия может затрагивать периферические нервы (Vicini and others, 1988).

Иногда встречаются дегенеративные заболевания мышц. Поражаемыми породами являются золотистый ретривер, ирландский терьер, английский спрингер-спаниель, лабрадор-ретривер и староанглийская овчарка. Признаками могут быть повышенные уровни креатинкиназы (КК) в сыворотке и сложные повторяющиеся разряды при ЭМГ-исследовании. Диагностической может быть биопсия мышц. Лечения в настоящее время нет. Недавно у кошек была описана Х-сцепленная мышечная дистрофия, сходная с миопатией Дюшенна и миопатией золотистых ретриверов (Gaschen and others, 1991).

Диабетическая нейропатия у кошек обычно поражает большеберцовый нерв. В состоянии покоя наблюдается классическая картина сгибания конечности в скакательном суставе. Нейропатия неожиданно часто встречается у животных с инсулиномой (Sharar and others, 1985, Braund and others, 1987). Неизвестно, является ли она результатом гипогликемии или какого-либо другого паранеопластического эффекта. Другие метаболические миопатии или нейропатии возникают при гиперлипидемии (у кошек) (Jones and others, 1986), гиперадренокортицизме и гипотиреоидизме.

Полимиопатия кошек первоначально была описана как идиопатическая миопатия, приводящая к мышечной слабости. Недавно у кошек была описана гипокалиемическая миопатия, также приводящая к мышечной слабости (Dow and others, 1987). Поэтому часть кошек из исходной группы может попасть во вторую категорию.

Мышечная слабость является заметным клиническим признаком и может приводить к вентрофлексии шеи. Этот диагноз подтверждают результаты анализа электролитов в сыворотке, КК, ЭМГ и биопсии мышц. Лечение основано на коррекции лежащих в основе электролитных нарушений. Некоторые кошки из исходной группы реагировали на лечение кортикостероидами. У человека и лошадей, реже - у собак, к мышечной слабости может приводить гиперкалиемия. Другие электролитные нарушения, включая дисбаланс натрия, хлорида, кальция и магния, так же могут вызывать симптомы миопатии.

Лимфома у кошек обычно возникает экстрадурально и может затрагивать нервные корешки. Поражение только периферических нервов встречается редко (Presthus and Tiege, 1986). Черепно-мозговые нервы (V, VII) могут быть поражены при гематогенной неоплазии (лейкемии) из-за прямого поражения опухолевыми клетками (Carpenter and others, 1987).

Опухоли периневрия (шваннома, нейрофиброма, нейрофибросаркома) обычно затрагивают периферические нервы грудной конечности у пожилых собак. Таких собак предъявляют ветеринару в связи с хромотой, которая у некоторых собак может наблюдаться в течение года и более до обращения к врачу. Часто собакам вначале ставят диагноз артрита или другого ортопедического заболевания. Клиническими признаками являются атрофия некоторых мышц грудной конечности и боль при пальпации подмышечной области. В некоторых случаях в подмышечной области пальпируется дискретная опухоль. Для адекватной пальпации у собак с особенно сильной болезненностью может потребоваться общая анестезия. Для постановки диагноза часто требуется диагностическая хирургическая операция. С помощью электромиографии и NCV-исследований можно определить пораженные периферические нервы. Если имеется инвазия опухоли в спинной мозг и окружающие его ткани, то прогноз плохой. Часто возникают местные рецидивы, и рекомендованы обширная резекция и ампутация. Предварительные результаты послеоперационной лучевой терапии ложа опухоли являются обнадеживающими, однако оценено слишком мало случаев, для того чтобы можно было дать четкие рекомендации.

Паранеопластическая нейропатия без опухолевой инфильтрации в периферические нервы иногда встречается у собак (Braund and others, 1987b).

Ботулизм вызывается экзотоксином Clostridium botulinum. Описано много типов токсинов, однако, по-видимому, легче всего вызывает болезнь у собак С-токсин. Этот экзотоксин блокирует пресинаптическое выделение ацетилхолина в нервно-мышечном синапсе.

Клиническими признаками являются диффузные поражения НДН. Часто поражаются черепно-мозговые нервы, и эти поражения можно использовать в качестве дифференциального признака, отличающего ботулизм от клещевого паралича или паралича кунхаундов. Диагноз ставится при обнаружении токсина в сыворотке или рвотных массах. Электромиография и Л/CV-исследования могут показать снижение амплитуды составного потенциала действия мышц.

Лечение включает поливалентный антитоксин и поддерживающую терапию. Другими реже используемыми лекарственными средствами со спорным полезным эффектом являются неостигмин и гуанидин-НС1.

Myasthenia gravis дословно означает тяжелую мышечную слабость. Есть две формы этого заболевания: врожденная форма, которая не связана с продукцией антител, и приобретенная форма, которая связана с продукцией антител против рецепторов ацетилхолина. Клиническим последствием любой из этих форм является дисфункция нервно-мышечных синапсов (НМС) и мышечная слабость.

Врожденная форма встречается у гладкошерстных фокстерьеров, спрингер-спаниелей, самоедских лаек, джек-рассел-терьеров и сиамских кошек. Приобретенная форма может возникать идиопатически или быть вторичной по отношению к различным опухолям (тимома, холангиосаркома, остеосаркома). В случае тимомы, либо сама опухоль продуцирует избыточное количество антител, либо антитела продуцируются против сходных антигенов опухоли и мышцы.

Диагноз основан на клинических признаках мышечной слабости, вызванной физической нагрузкой. Также может обнаруживаться слабость лицевых мышц. У некоторых собак единственным клиническим проявлением болезни может быть мегаэзофагус (Shelton and others, 1990). Положительный результат испытания с реакцией на эдрофоний (Тензилон) может свидетельствовать о болезни. Эдрофоний - это антихолинэстеразный препарат, который усиливает действие ацетилхолина (АЦХ) в нервно-мышечном синапсе. При внутривенном введении этот препарат на короткий период времени может устранить клиническую слабость, обнаруживаемую при myasthenia gravis.

Результаты ЭМГ- и НСУ-исследований будут нормальными. Декрементная реакция может обнаруживаться при повторной стимуляции периферического нерва в некоторых (но не во всех) случаях. ЭМГ одиночных волокон - относительно новая методика, которая может облегчить диагностику этого заболевания в будущем (Hopkins and others, 1991).

Лечение основано на устранении лежащей в основе этиологии. Если заболевание врожденное, можно назначить антихолинэстеразный продукт (пиридостигмин) длительного действия, чтобы усилить эффекты АЦХ в НМС. Для контроля клинических признаков при приобретенных формах могут дополнительно потребоваться иммуносупрессивная терапия кортикостероидами или плазмаферез.

У некоторых животных прогноз хороший, иногда происходят спонтанное излечение или ремиссия. Осложняющими факторами являются тяжелая мышечная слабость с нарушениями дыхания и аспирационной пневмонией, вторичными по отношению к мегаэзофагусу.

Myasthenia gravis у кошек сходна с миастенией у собак. Предрасположенными к болезни могут быть абиссинские кошки (Joseph and others, 1988). Значительной реакции на лечение может не быть, но сохраняется возможность спонтанной ремиссии.

Столбняк вызывается нейротоксином (тетаноспазмином), секретируемым микроорганизмом Clostridium tetani. Этот токсин связывается с промежуточными нейронами и ингибирует выделение ингибиторного нейромедиатора (глицина) из ингибиторных промежуточных нейронов (клеток Реншоу). Микроорганизм попадает в организм через раны. У собак и кошек имеется врожденная устойчивость к этому заболеванию, причем кошки более устойчивы, чем собаки. При этом, если рана на собаке может не обнаруживаться, то рана на кошке обычно заметна.

Клиническими признаками являются ригидность мышц-разгибателей, неспособность открыть пасть, саливация, пролапс мигательной перепонки, неспособность к мочеиспусканию и судороги. Могут обнаруживаться брадикардия (Panciera and others, 1988), мегаэзофагус и грыжа пищеводного отверстия (Diehnger and Wolf, 1991). Иногда встречается столбняк, локализованный в одной части тела (Malik and others, 1989).

Диагноз основан на клинических признаках. В культуре микроорганизмов из раны может быть выявлен соответствующий микроорганизм.

Иногда полезным бывает анализ сыворотки на антитела (Baker and others, 1988). Лечение включает санацию раны, антитоксин (вводится один раз), пенициллин, миорелаксанты, поддерживающее энтеральное или парентеральное питание, при необходимости - противосудорожные препараты, спокойная окружающая среда и хорошее поддерживающее лечение.

Toxoplasma gondii и Neospora caninum - это простейшие организмы, которые могут поражать любой отдел нервной системы, вызывая энцефалит, миелит, периферическую нейро-патию или миозит. Классическая картина заболевания обнаруживается у молодых животных с переразогнутыми тазовыми конечностями. Диагноз основан на наличии IgM или высоком титре IgG к микроорганизму (при токсоплазмозе) или на визуализации простейших в биоптатах (при обоих заболеваниях). Клиническое различие между двумя микроорганизмами не всегда возможно, но уверенность повышается при последующем выявлении простейшего микроорганизма с использованием специального окрашивания и анализа электронно-микроскопических характеристик.

Для лечения токсоплазмоза в настоящее время используют клиндамицин (Greene and others, 1985a). To же самое может относиться к неоспорозу, однако описано мало случаев с несомненным успехом лечения.

Паралич кунхаундов или полирадикулоневрит - это болезнь собак, сходная с болезнью Джулиана-Барре у людей. Предполагаемый антиген (из слюны енота) вызывает воспаление, обычно направленно на корешки нервов. Это заболевание могут вызывать и другие антигены, поскольку не у всех животных обнаружены укусы енотов. Клинические признаки соответствуют поражению ИДИ. У этих животных наблюдается гиперестезия к минимальному давлению. Лечение является поддерживающим. Роль плазмафереза, общепризнанного вида лечения болезни Джулиана-Барре у людей, еще не выяснена у собак.

Неврит плечевого сплетения, по-видимому, является иммуноопосредованным невритом, который поражает преимущественно грудные конечности. У одной собаки инициирующим антигеном, по-видимому, было мясо лошади, присутствовавшее в рационе. В качестве лечения можно попробовать иммуносупрессию. Другие воспалительные нейропатии, такие как неврит тройничного нерва и идиопатическая полинейропатия, возникают без видимой причины.

Миозит жевательной мышцы - это миопатия, которая преимущественно поражает жевательные мышцы. Считается, что она связана с иммуноопосредованной деструкцией волокон 2-М типа, которые обнаруживаются исключительно в этих мышцах (Gilmour and others, 1992). Клиническими признаками являются отек мышц и боль при открывании пасти, а также снижение способности к открытию пасти. Заболевание может прогрессировать до атрофии и фиброза этих мышц, которые значительно снижают способность к открытию пасти. Диагноз основан на биопсии мышц. Одновременно могут обнаруживаться повышенные уровни креатинкиназы. Лечение обычно связано с иммуносупрессией (кортикостероиды).

Паралич гортани у многих животных возникает без видимой причины. Была обнаружена некоторая связь с гипотиреоидизмом. Паралич гортани может быть компонентом диффузной периферической нейропатии.

Миотония - это длительное сокращение мышц, которое начинается произвольно или вследствие стимуляции и продолжается непроизвольно. Миотония возникает как врожденная проблема у собак различных пород, в том числе у чау-чау. Чрезмерное мышечное сокращение считают обусловленным аномальной клеточной мембраной мышечного волокна, которая поддерживает стойкую деполяризацию.

Идиопатическими нейропатиями являются хронический рецидивирующий полиневрит, дистальное денервационное заболевание и гигантская аксональная нейропатия немецких овчарок. Моторные нейропатии - это болезни, поражающие тела клеток ИДИ. Это приводит к дегенерации клеток в передних рогах спинного мозга и иногда - ядер черепно-мозговых нервов. Поражаются такие породы собак, как британский спаниель, колли, шведский лаппхунд, ротвейлер, пойнтер и потомки датских догов, скрещенных с бладхаундами или сенбернарами в экспериментальных исследованиях (паралич Стокарда). Клинические признаки у большинства собак появляются в раннем возрасте. Клиническое течение является хроническим и прогрессирующим. Эффективного лечения нет.

Встречаются нейропатии, которые поражают только сенсорные нервы. Поражаются такие породы собак, как такса, английский пойнтер и сибирская лайка. Английские пойнтеры в раннем возрасте начинают грызть собственные конечности. Обнаруживается анестезия тазовых конечностей. Такое членовредительство может быть признаком парестезии или аномальных сенсорных импульсов.

Судороги скотч-терьеров характеризуются приступами мышечного гипертонуса, обычно возникающими при возбуждении или физической нагрузке. Они считаются наследуемыми в виде рецессивного признака, однако механизм, лежащий в основе этих эпизодов, еще неизвестен. Лечение включает диазепам или транквилизаторы промазинового ряда.

Семейная миоклония Лабрадор-ретриверов - это заболевание с выраженным перемежающимся мышечным гипертонусом, которое возникает у молодых собак (Fox and others, 1984). Иногда оно встречается и собак других пород (далматинов). Причина неизвестна. Лечение диазепамом не помогает. Тем не менее, клоназепам может обеспечить некоторое облегчение.

Синдром «танцующего добермана» -это заболевание, характеризующееся перемежающейся флексией тазовых конечностей, когда животное стоит. Предполагается периферическая нейропатия нервов тазовых конечностей (Chrisman, 1990).

Дизавтономия - это идиопатическое заболевание автономной нервной системы, обнаруживаемое преимущественно у кошек и иногда у собак (Sharp and others, 1984, Wise and Lappin, 1991). Клинические признаки отражают дисфункцию автономной нервной системы и включают мегаколон, расширение зрачков, ксеростомию и сухой кератоконъюнктивит. Причина не обнаружена, эффективного лечения нет.

Травма может обнаруживаться в одном нерве (инъекция, выполненная в неправильном месте и затронувшая седалищный нерв) или в нескольких нервах (авульсия плечевого сплетения). Клиническая тяжесть поражения будет определять прогноз. Нейропраксия (менее тяжелая травма) - это нарушение функции и проводимости нерва, обычно связанная с повреждением миелиновой оболочки без тяжелого повреждения аксонов. Аксонотмезис означает разделение и повреждение аксонов, тогда как нейротмезис (наиболее тяжелая травма) представляет собой полный разрыв всех структур нерва. Вероятность регенерации меньше в случае нейротмезиса, чем в случае нейропраксии.

Авульсия плечевого сплетения возникает в результате травмы. Клиническими признаками являются НДН парез/плегия пораженной грудной конечности. Сопутствующими признаками могут быть ипсилатеральная утрата кожного туловищного рефлекса (из-за повреждения латерального грудного нерва, выходящего из спинного мозга на уровне С8-Т1) и/ или синдром Хорнера (повреждение симпатических нервов, выходящих из спинного мозга на уровне Т1-3). При этом нервные корешки действительно отрываются от спинного мозга. Ни один вид лечения первичной авуль-сии не был успешным. Транспозиция сухожилия и артродез запястья могут быть спасительными вариантами у некоторых пациентов. У людей используют транспозиции нервов, но у животных этот метод еще не был адекватно оценен.

Клещевой паралич вызван заражением клещами (в США), такими как Dermacentor, Amblyomma и Ixodes. Они выделяют токсин, который препятствует выделению АЦХ из нервно-мышечного синапса. Клинические признаки такие же, как при диффузном поражении НДН, Диагноз зависит от клинических признаков и наличия клещей. Их бывает трудно рассмотреть, так как они находят укромные места, такие как ушные каналы. Лечение состоит в удалении клещей, которое обычно проще всего выполнить посредством купания животного в противоклещевых препаратах.

Хроническое отравление фосфорорганическими веществами может привести к слабости, в частности - у кошек (Jaggy and Oliver, 1990).

Тромбоэмболия аорты у кошек чаще всего возникает как следствие кардиомиопатии (гипертрофической). Иногда эти тромбы могут пальпироваться в сосудах, снабжающих кровью грудную конечность. Клиническим признаком является параплегия с плотными, твердыми болезненными мышцами в пораженной конечности (или конечностях) (Griffiths and Duncan, 1979). Также могут обнаруживаться отсутствие пульса в бедренной артерии, холодные цианотичные конечности и отсутствие кровотечения при срезании когтя. Предпринимались попытки использовать различные виды лечения. Наиболее эффективным может быть введение активатора тканевого плазминогена (ТРА), но оно сопровождается риском значительной смертности (50%). Прогноз в отношении долгосрочного восстановления обычно плохой из-за наличия лежащего в основе заболевания сердца.



Назад Статьи Раздел Неврология

Ссылка на эту страницу


Вставить ссылку в форум



 
Текст сообщения*
Защита от автоматических сообщений
Загрузить изображение
 


Мобильная версия сайта