Наследственная миопатия представляет собой группу наследственных заболеваний мышц, которые характеризуются нарушением сократительной функции мышечных волокон и проявляются в виде слабости, снижения тонуса и атрофии мышц.
При этой форме миопатии наблюдаются спонтанные сокращения мышечных волокон при начале движения или стимуляции сокращения. Заболевание затрагивает все скелетные мышцы и, возможно, связано с нарушением проведения ионов хлора через мембрану мышечной клетки.
Эта форма миопатии описана для породы чау-чау и имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. У собак других пород она встречается редко.
Диагностика наследственной миопатии затруднена и требует проведения ряда исследований.
В патологический процесс вовлекаются мышцы передних конечностей и шеи, при этом наблюдается гипертрофия языка. Передние конечности отведены, движения задних конечностей напоминают прыжки кролика. Возможны падения, сопровождающиеся кратковременным напряжением мышц в положении лёжа.
Дифференциальная диагностика проводится с другими видами миопатий на основании клинических проявлений и данных электрографии. Электромиография выявляет множественные высокочастотные разряды, которые изменяются по частоте и амплитуде (эффект «глубинной бомбы»). Это явление усиливается после перкуссии мышц. Перкуссия мышц и языка как в сознании, так и под анестезией вызывает мелкие подергивания мышц. Гистологически отмечаются незначительные изменения мышц, такие как краевая атрофия, централизация ядер и изменения размера волокон.
Лечение
Следует избегать переохлаждения. Назначается поддерживающая терапия. Мембраностабилизирующие препараты, такие как прокаинамид и гуанидин, могут уменьшить выраженность клинических проявлений заболевания. Прогноз осторожный. Смерть может наступить в результате осложнений, таких как регургитация и аспирация желудочного содержимого, а также паралич дыхания.
Не рекомендуется допускать к вязке особей, в потомстве которых наблюдается миотония. Следует избегать вязки больных животных.
