Давыдов В.Б.Полимиозит представляет собой воспаление группы скелетных мышц, сопровождающееся сильной лимфоцитарной инфильтрацией. При дерматомиозите дополнительно поражается кожа.
Симптомы воспаления скелетных мышц включают слабость, боль и иногда атрофию мышц. Среди возможных причин можно выделить иммунологические нарушения, предшествующие бактериальные и вирусные инфекции, паранеопластические расстройства и побочные эффекты от приема лекарственных препаратов.
Чаще всего поражаются мышцы конечностей, жевательные мышцы и частично мускулатура глотки и пищевода. При генерализованном аутоиммунном процессе также вовлекаются кожа и железы. В таких случаях может проявляться генетическая предрасположенность. Например, у колли, шетландских овчарок и австралийских пастушьих собак было описано аутосомно-доминантное наследование дерматомиозита. Заболевание обычно проявляется у щенков в возрасте от 3 до 5 месяцев.
Полимиозит характеризуется неестественной, шаткой походкой, мышечной слабостью и болью. При пальпации мышц пациент ощущает болезненность. Если в процесс вовлечены мышцы глотки и пищевода, то наблюдаются снижение глоточного рефлекса, затруднения при глотании и регургитация желудочного содержимого. Для подтверждения диагноза необходима биопсия мышц.
Полимиозит следует отличать от полиартрита, основываясь на результатах анализа суставной жидкости. Дифференциальную диагностику с невоспалительным миозитом осуществляют с помощью биопсии мышц. Полинейропатию диагностируют по неврологическим симптомам, электрофизиологическим и биопсийным данным. Хроническое заболевание межпозвонковых дисков определяют на основе клинического обследования и уровня креатинкиназы в сыворотке крови. Для выявления антинуклеарных антител проводят серологическую реакцию. При наличии регургитации выполняют рентгенографию пищевода и следят за процессом глотания.
Биопсия мышц представляет собой наиболее эффективный метод диагностики. Учитывая возможность наличия нескольких очагов поражения, необходимо провести несколько заборов материала. Электромиография позволяет определить степень распространенности мышечных нарушений, а также выявить наиболее подходящие участки для биопсии.
Гистологическое исследование биопсийного материала демонстрирует увеличение и/или атрофию мышечных волокон. Биоптат обычно содержит клеточный инфильтрат из мононуклеаров, реже нейтрофилов и эозинофилов. Одновременно наблюдается процесс регенерации мышечных волокон. В некоторых случаях могут быть обнаружены цисты паразитов. При хроническом течении заболевания чаще наблюдаются атрофия и фиброз.
Лечение
При мегаэзофагусе рекомендуется кормить пациентов с подставки кормом различной консистенции. В случаях, когда регургитация затруднительна, прибегают к кормлению через трубку.
Пациентам с аутоиммунным полимиозитом назначается длительная иммуносупрессивная кортикостероидная терапия. Когда уровень креатинкиназы приходит в норму, а мышечная сила и подвижность улучшаются, дозу кортикостероидов постепенно снижают до поддерживающей, которую принимают ежедневно. Если в ходе диагностики был обнаружен инфекционный агент, то назначают соответствующее лечение.
Длительное применение кортикостероидов может привести к атрофии мышц и другим побочным эффектам. Если у пациента наблюдается непереносимость этих препаратов, их назначают в низких дозах в сочетании с другими средствами, например, с азатиоприном.
После завершения лечения необходимо периодически контролировать уровень креатинкиназы.
Прогноз при аутоиммунном полимиозите обычно благоприятный. Однако он может быть ухудшен, если полимиозит вызван паранеопластическим процессом или невыявленным новообразованием.
