Давыдов В.Б.Дискинезии собак: терминология и классификация
София Серда-Гонсалес , Ребекка А. Пэкер, Лоран Гароси, Марк Лоури, Пол Джей Мандигерс, Деннис. О’Брайен, Holger A Volk
Перевод, оригинал статьи
Абстрактный
Двигательные расстройства представляют собой обширную группу клинических синдромов, которые могут проявляться как у людей, так и у животных. Эти синдромы характеризуются непроизвольными движениями, возникающими без изменения сознания.
Среди различных двигательных расстройств у собак можно выделить несколько основных групп:
- Тремор;
- Нарушения гипервозбудимости периферических нервов;
- Пароксизмальная дискинезия;
- Дистония.
Однако, среди всех этих расстройств, пароксизмальные дискинезии остаются наиболее сложными для диагностики и описания у собак. Эти нарушения включают в себя ряд двигательных проблем, при которых возникают повторяющиеся эпизоды аномальных и непроизвольных движений.
В этом консенсусном заявлении мы предлагаем стандартную терминологию для описания различных двигательных расстройств, уделяя особое внимание пароксизмальной дискинезии. Также мы представляем предварительную классификацию этих нарушений и клинический подход к их описанию. В нашем подходе к лечению двигательных расстройств у собак мы предлагаем классифицировать движения по следующим признакам:
- Гиперкинетические — чрезмерные движения.
- Гипокинетические — недостаточные движения.
- Пароксизмальные — движения, возникающие неожиданно и быстро проходящие.
- Постоянные — движения, которые наблюдаются постоянно.
- Вызванные физической нагрузкой — движения, которые возникают во время или после физических упражнений.
- Не связанные с физической нагрузкой — движения, которые не зависят от физических упражнений.
Подробное описание движений с использованием рекомендованной терминологии поможет нам отличить двигательные расстройства от других возможных диагнозов. Кроме того, это позволит определить, является ли пароксизмальная дискинезия наследственным или приобретённым заболеванием.
Это заявление, основанное на консенсусе, служит отправной точкой для систематического представления клинических описаний и терминологии, связанных с двигательными расстройствами у собак, с особым акцентом на пароксизмальную дискинезию. По мере того, как мы продолжаем выявлять и понимать больше генетических мутаций, вызывающих эти расстройства, наши знания об их симптомах, причинах и базовых механизмах будут расти. Эти знания будут способствовать разработке обновленных рекомендаций по лечению.
Ключевые слова: дистония, двигательное расстройство, миоклонус, миокимия, миотония, пароксизмальная дискинезия
Сокращения
BN — базальные ядра
cPxD — Пароксизмальные дискинезии у собак
EEG — электроэнцефалограмма
EMG — электромиограмма
EPN — эндоножечное ядро
GABA — гамма-аминомасляная кислота
GTCS — генерализованные тонико-клонические припадки
PNH — гипервозбудимость периферических нервов
PNKD — пароксизмальная некинезигенная дискинезия
PPTN — педункулопонтинное тегментальное ядро
PxD — пароксизмальная дискинезия
SNc — Черная субстанция pars compacta
SNr — Черная субстанция pars reticulata
VGKCs — Потенциал-зависимые калиевые каналы
- ВВЕДЕНИЕ
Двигательные расстройства представляют собой нарушения, при которых у животного возникают непроизвольные движения, не сопровождающиеся изменениями в сознании. К таким расстройствам относятся:
- тремор;
- гипервозбудимость периферических нервов (PNH), которая включает фасцикуляции, миокимию, нейромиотонию, миотонию, судороги и столбняк/тетанию;
- миоклонус;
- пароксизмальная дискинезия (PxD);
- дистонические движения.
Пароксизмальные дискинезии у собак (cPxD) представляют собой подтип двигательного расстройства, при котором наблюдаются повторяющиеся эпизоды аномальных, непроизвольных движений. Эти движения могут быть как скудными (гипокинетическими), так и избыточными (гиперкинетическими), а также сопровождаться изменениями мышечного тонуса (гипертоническими или гипотоническими) или происходить без них.
Во время таких эпизодов нормальные, произвольные движения часто нарушаются и могут быть нарушены непроизвольными движениями.
Хотя двигательные расстройства у собак становятся всё более распространёнными, их клинические описания до сих пор не всегда точны. В некоторых случаях для описания движений собак используют человеческую терминологию или классификационные схемы, которые могут быть не совсем подходящими для ветеринарных пациентов из-за различий в анатомии и факторах, провоцирующих заболевания.
Предпринимались попытки классифицировать cPxD, но до сих пор не существует единого мнения по этому вопросу. Поскольку эти расстройства становятся всё более известными и часто встречаются у ветеринарных пациентов, необходимо создать точную и стандартизированную ветеринарную терминологию и описания.
Чтобы достичь консенсуса в вопросах ветеринарной терминологии и классификации двигательных расстройств у собак, была создана международная рабочая группа. Её цель — разработать единую систему, которая будет понятна ветеринарам и владельцам собак.
Наша общая цель — классифицировать ранее описанные двигательные расстройства, связанные с породой, в соответствии с терминологией, представленной в этой книге. Мы разделим эти расстройства на две основные группы: гиперкинетические и гипокинетические. В каждой из них мы выделим подкатегории: тремор, фасцикуляцию, миокимию, нейромиотонию, миотонию, судороги, столбняк/тетанию, миоклонус, CPPD и дистонию.
В этой статье мы также предложим рекомендуемую терминологию для описания конкретных наблюдаемых движений. Наша цель — помочь специалистам и владельцам собак лучше понять и описать эти расстройства, чтобы обеспечить надлежащий уход и лечение.
Подчеркнуть общие черты различных породных заболеваний, чтобы стимулировать дальнейшие исследования их патофизиологии и генетики, а также выработать рекомендации по лечению.
Оценить сходства между ветеринарными и человеческими состояниями, если таковые имеются. Это поможет использовать собак и кошек в качестве моделей для изучения двигательных расстройств человека, что будет полезно для обеих групп.
Поощрять использование точной и стандартной терминологии для описания этих состояний. Это позволит более ясно обсуждать их между клиницистами и исследователями.
Учитывая обширность темы двигательных расстройств, в этой статье основное внимание будет уделено CPOD, но также будет представлена рекомендуемая терминология и классификация для всех категорий нарушений движения.
- НЕЙРОАНАТОМИЯ И НЕЙРОФИЗИОЛОГИЯ УПРАВЛЕНИЯ ДВИЖЕНИЕМ
Базальные ядра (BN) расположены в подкорковой части конечного мозга, в основном отделяясь от промежуточного мозга внутренней капсулой. В ветеринарных текстах термин «BN» обычно включает хвостатое ядро, путамен — скорлупа лат. putamen, эндопедункулярное ядро (лат. nucleus endopeduncularis) (EPN), бледный шар лат. globus pallidus (GP), клауструм — лат. claustrum «ограда мозга» и миндалевидное тело.
В моделях грызунов и в медицине человека к BN также относятся другие подкорковые ядра, такие как черная субстанция, состоящая из черной субстанции (SNc) и черной субстанции (SNr), субталамическое ядро, педункулопонтиновое тегментальное ядро (PPTN) и красное ядро.
Базальные ядра представляют собой сложную интегрированную нейронную схему. Трудно выделить конкретную функцию каждого ядра. Чтобы понять работу BN, нужно рассматривать их как взаимодействие отдельных частей, связанных через обратную связь и реципрокные петли с таламусом и корой головного мозга. Эти связи играют важную роль в управлении движениями. Корковые связи с базальными ядрами (BN) проходят через отдельные, но параллельно функционирующие цепи. Ученые выделили пять основных кортико-таламо-кортикальных петель:
- Моторная петля.
- Глазодвигательная петля.
- Ассоциативная петля.
- Лимбическая петля.
- Орбитофронтальная петля.
Базальные ядра также имеют тесные связи с ядрами ствола мозга, такими как ретикулярная формация, ядра Раве и locus ceruleus. Однако считается, что эти связи играют второстепенную роль в функционировании мозга.
В целом, дофаминергические проекции на хвостатое ядро и путамен играют важную роль в модуляции активности базальных ядер (BN) и связанных с ними цепей. Активация дофаминовых рецепторов D1 способствует увеличению глутаматергической активности, в то время как активация рецепторов D2 приводит к снижению активности.
Так называемая «двигательная цепь» имеет соматотопическую организацию и считается особенно значимой для понимания патофизиологии двигательных расстройств. Моторная кора и первичная соматосенсорная кора регулируются нигростриарными дофаминергическими нейронами, которые выступают в качестве возбуждающих (глутаматергических) клеток по отношению к хвостатому ядру и путамену. В основном они активируют ГАМКергические средние шиповидные нейроны.
ГАМКергические средние шиповидные нейроны имеют прямые связи с основными выходными структурами BN, EPN (внутренняя часть GP у человека) и SNr. Следует выделить два важных стриато-EPN/SNr пути: прямой и непрямой, как показано на рисунке 1. «Прямой путь» — это моносинаптическое тормозное нейронное соединение, которое начинается от путамена и заканчивается в эндопедункулярном ядре/черной субстанции pars reticulata (EPN/SNr). В основном оно содержит дофаминовые рецепторы D1 и дополнительно экспрессирует пептиды, такие как вещество P и динорфин.
В отличие от «прямого пути», стриатальные нейроны в «непрямом пути» преимущественно экспрессируют D2-дофаминовые рецепторы. «Непрямой путь» начинается со средних колючих нейронов, которые находятся в хвостатом ядре и путамене. Они посылают свои ГАМК-ергические аксоны в ГАМК-ергическую ГАМК-ергическую систему, а именно в ГП (наружную часть у человека). Затем эти аксоны идут в субталамическое ядро, где они превращаются в возбуждающие глутаматергические аксоны, которые направляются к EPN/SNr.
В свою очередь, эндопедункулярное ядро/черная субстанция pars reticulata ингибируют вентролатеральное ядро таламуса и PPTN. Нейронный выход из EPN/SNr контролируется как косвенными, так и прямыми путями. Прямая стимуляция этих путей приводит к ингибированию или снижению скорости возбуждения нейронов в EPN/SNr, что, в свою очередь, способствует растормаживанию их проекции. Напротив, активация непрямого пути вызывает чрезмерное возбуждение ядра субталамуса, что, в свою очередь, приводит к усилению торможения, исходящего от EPN/SNr на их проекцию.
Дофамин, способствующий движению, активирует средние колючие нейроны через прямой путь, в то время как на непрямом пути он оказывает противоположное действие — подавляет их.
Таким образом, потеря дофаминергической иннервации, наблюдаемая при болезни Паркинсона, приводит к гипокинетическим двигательным расстройствам, в то время как заболевания, затрагивающие непрямой путь, вызывают гиперкинетические нарушения.
РИСУНОК 1.
Таламо-кортико-базальные ганглии: участие в двигательных расстройствах
В прямом пути базальных ядер (А) дофаминергическая иннервация хвостатого слоя и путамена из SNc способствует увеличению торможения SNr (и EPN, что не показано на рисунке) через активацию D1R на ГАМКергической МСН. Это, в свою очередь, снимает тоническое торможение с таламуса, которое распространяется на эти ядра.
Отсутствие этого торможения усиливает возбуждающую обратную связь от таламуса к моторной коре и хвостатому ядру, что, в свою очередь, способствует движению.
Непрямой путь (В) имеет противоположный эффект. MSN (медленные тормозные нейроны) ингибируют ГАМКергические нейроны в ГП (глутаматергические клетки). Это снимает тоническое торможение с субталамического ядра, что приводит к увеличению возбуждения SNr и EPN и, в свою очередь, к ингибированию таламуса.
Снижение таламического возбуждения моторной коры и хвостатого ядра препятствует движению. Дофамин ингибирует MSN в непрямом пути через D2R (C).
Таким образом, дофамин способствует движению, увеличивая активность прямого пути (А) и снижая активность непрямого пути (С). D1R, D2R, EPN, GP, MSN, SNc, SNr:
D1R — D1-дофаминовый рецептор;
D2R — D2-дофаминовый рецептор;
EPN — эндоножечное ядро;
GP — бледный шар;
MSN — средние шипастые нейроны;
SNc — substantia nigra pars compacta;
SNr — substantia nigra pars reticulata.
В дополнение к прямым и косвенным путям, описанным выше, есть некоторые свидетельства того, что мозжечок играет важную роль в патофизиологии гиперкинетических расстройств через путь Cerebello-thalamo-BN, особенно при дистонических движениях.
Этот путь соединяет латеральное ядро мозжечка со стриатумом BN через интраламинарное ядро таламуса. Считается, что дистонические движения возникают из-за сенсомоторного несоответствия, когда аномальные высокочастотные всплески клеток мозжечка Пуркинье и глубоких ядер мозжечка вызывают дистонию.
- Современная терминология и адаптация к ветеринарии.
Попытки применить терминологию, используемую для описания двигательных расстройств у людей, к другим видам животных, кроме приматов, могут вызвать некоторые трудности. Нервная система и функции конечностей у четвероногих и двуногих животных с высокой ловкостью верхних конечностей существенно отличаются.
Хотя использование одинаковых терминов помогает в сравнении ветеринарии и медицины, в некоторых случаях эта терминология может быть не совсем уместной. В этом разделе мы рассмотрим человеческую терминологию в контексте ее применения в ветеринарии и обсудим как положительные, так и отрицательные аспекты этих подходов.
В таблице 1 представлены конкретные определения используемой терминологии.
Терминология, используемая для описания клинических признаков, часто связанных с пароксизмальной дискинезией, и ее адаптация для ветеринарного применения.
TABLE 1.
| Атетоз (Athetosis) | Длительное медленное непроизвольное сокращение мышц туловища, приводящее к неритмичным изгибающим, извивающимся или червеобразным движениям, которые мешают сохранению устойчивой позы. Слово имеет греческое происхождение и означает «без положения или места». Атетоз часто наблюдается одновременно с хореическими движениями (то есть хореоатетоз). Обычно атетоз поражает дистальные мышцы конечностей (реже туловище, морду, шею). В то время как отдельные хореические движения можно отличить друг от друга как дискретные элементы, атетоидные движения обычно плавно перетекают одно в другое, и их труднее разделить. Могут возникать в покое или усиливаться/провоцироваться движением. Из-за различий в анатомии и степенях свободы движений в суставах между людьми и собаками (у собак отсутствуют сложные движения пальцев, кистей и запястий), атетоз трудно отличить от хореи и баллизма, поэтому у животных его следует описывать просто как дискинезию. |
| Баллизм (Ballism) | Внезапное непроизвольное сокращение проксимальных мышц конечностей (например, плеч), приводящее к размашистым или бросковым движениям большой амплитуды; обычно одностороннее. У животных может быть неотличимо от хореи или атетоза. |
| Хорея (Chorea) | Внезапное (отрывистое), нерегулярное (не имеющее четкого паттерна) и непродолжительное сокращение групп мышц малой амплитуды, особенно дистальных (реже плеч, бедер, морды), приводящее к одному или нескольким отдельным движениям. Сходно с атетозом по локализации, но отличается большей скоростью и амплитудой. Происходит от латинского слова «choreus» (танец). Может напоминать движения, связанные с двигательным беспокойством. Характеризуется не фиксацией аномальной позы (как при дистонии), а скорее внезапным включением лишнего движения. Как и в случае с атетозом, хорею у собак трудно отличить от атетоза и баллизма, поэтому ее следует описывать просто как дискинезию. |
| Крампи / Судорога (Cramp) | Внезапное, сильное и непроизвольное сокращение или чрезмерное укорочение мышцы, которое обычно носит временный и доброкачественный характер. Может вызывать боль от умеренной до мучительной, а также приводить к неподвижности пораженной мышцы (или мышц). Начало обычно внезапное, а разрешение происходит самостоятельно в течение нескольких секунд, минут или часов. |
| Дистония (Dystonia) | Длительное, медленное, непроизвольное сокращение мышц-агонистов и антагонистов определенной области тела, вызывающее аномальные позы и/или непроизвольные движения частей тела вдоль продольной оси. Может проявляться в виде скрученной позы конечностей, туловища или шеи. Дистония может как создавать новые движения, так и тормозить их, встраивая аномальную позу вместо задуманного движения (подробную классификацию см. ниже). Связана с различной продолжительностью мышечного сокращения (аритмичная). Может быть длительной/стойкой (как при нейромиотонии) или преходящей. Обычно не включает в себя быстро чередующиеся фазы сокращения и расслабления, как это происходит при треморе и миоклонусе, хотя эти движения могут совпадать по времени. Принимаемые позы различаются, но в целом они стереотипны (то есть предсказуемы/однотипны) для каждого отдельного животного. Часто провоцируется движением, стоянием или принятием определенных поз. Возникает только в состоянии бодрствования. Не обязательно сопровождается гипертонусом; может вызывать лишь минимальное сокращение мышц, достаточное для преодоления силы тяжести (Видео клинического случая). |
| Фасцикуляции (Fasciculations) | Кратковременное спонтанное сокращение, возникающее в результате спонтанной активации небольшого числа мышечных волокон, часто вызывающее видимое подергивание или червеобразное движение под кожей. |
| Миоклонический тремор (Myoclonic tremor) | Вероятно, этот термин заменен понятием «ритмичный миоклонус»: кратковременные шокоподобные миоклонические движения с четко выраженной однонаправленной быстрой фазой (положительной или отрицательной) и более медленной фазой восстановления. |
| Миоклонус (Myoclonus) | Последовательность повторяющихся, вариативно ритмичных, коротких шокоподобных подергиваний, возникающих в результате внезапного непроизвольного сокращения или расслабления одной или нескольких мышц. Вызывает видимое движение пораженной части тела (то есть движение конечности целиком или головы), тогда как тремор, миокимия и нейромиотония к этому не приводят. Отличается от реакции испуга (стартл-рефлекса) тем, что миоклонические движения часто возникают независимо от внезапного внешнего раздражителя и повторяются многократно. Может провоцироваться или усиливаться движением и стрессом. Может возникать во время сна. |
| Миокимия (Myokymia) | Очаговое или генерализованное непрерывное сокращение мышечных волокон морды или конечностей, часто проявляющееся волнообразным или червеобразным движением кожи над пораженной мышцей (как будто под кожей ползают черви) (Видео S2). |
| Миотония (Myotonia) | Нарушение расслабления мышц после непроизвольного сокращения или перкуссии (постукивания). Наиболее заметно после периода покоя и уменьшается при продолжении активности. Часто приводит к выраженной гипертрофии пораженных мышц и может вызывать ограничение сгибания суставов при ходьбе (то есть «скованность» в конечностях) (Видео S3). |
| Нейромиотония (Neuromyotonia) | Более тяжелая форма миокимии, проявляющаяся стойкой мышечной скованностью и замедленным расслаблением мышц из-за аномальных электрических разрядов двигательных нервов. Отличается от миокимии тем, что приводит к генерализованной мышечной скованности с задержкой расслабления, часто вызывая падение животного. Оба явления могут происходить одновременно. Клинически проявляется заметной мышечной пульсацией или «рябью». Может провоцироваться стрессом и/или возбуждением (Видео S4). |
| Феномен оверфлоу / Избыточное движение (Overflow movement) | «Распространение» движения за пределы области изначального (непреднамеренного) движения на соседнюю/близлежащую область, предположительно из-за локального иррадиирования двигательной команды. |
| Столбняк (Tetanus) | Тяжелое, длительное сокращение мышц, возникающее из-за нарушения высвобождения глицина в вентральном сером веществе спинного мозга под действием экзотоксина, выделяемого при инфекции Clostridium tetani. |
| Тетания (Tetany) | Длительное мышечное сокращение, обычно затрагивающее мышцы-разгибатели. Расслабления мышц не наблюдается. Может сопровождаться сенсорными изменениями (например, тетания, вызванная гипокальциемией). |
| Тремор (Tremor) | Непроизвольные ритмичные колебательные движения части тела с симметричной скоростью в обоих направлениях движения (то есть синусоидальные) вокруг оси сустава. Часто вызываются ритмичными чередующимися сокращениями мышц-агонистов и антагонистов. Может присутствовать изолированно или одновременно с другими движениями. Тремор можно разделить на следующие виды: тремор покоя, постуральный тремор, акционный тремор, интенционный тремор. Подробную классификацию см. ниже. |
В целом, двигательные расстройства можно разделить на две категории: гиперкинетические и гипокинетические.
Гиперкинетические расстройства включают в себя два подтипа:
- Дискинезии — непроизвольные активные движения, которые могут быть эпизодическими и самоограничивающимися.
- Дистонии — устойчивые мышечные сокращения, которые происходят без потери сознания. Эти движения могут быть как ненормальными, так и нормальными, или сочетать оба типа.
У животных термин «дискинезия» обычно используется для описания эпизодических непроизвольных движений, которые самоограничиваются. Однако у животных иногда бывает сложно определить, является ли движение непроизвольным или представляет собой аномальное произвольное движение, такое как гиперметрия. Обычно, если внимательно наблюдать за пациентом или снимать его на видео, можно понять, насколько животное может контролировать свои движения. Однако некоторые непроизвольные движения могут сочетаться с произвольными, позволяя животному функционировать, несмотря на непроизвольные элементы. Например, мягкошерстные пшеничные терьеры с синдромом PXD могут ходить, даже если их конечности двигаются непроизвольно.
Важно отличать дискинезию, при которой движения фрагментарны и случайны, от стереотипий — сложных повторяющихся движений, таких как «набрасывание мыши» или некоторые круговые действия. Эти движения хорошо организованы, но повторяются и не направлены на достижение цели.
Человеческие дискинезии классифицируются как атетоз, хорея или баллизм, хотя эти категории часто пересекаются. Все они характеризуются прерывистыми движениями, которые плавно переходят друг в друга, хотя могут появляться и в виде пароксизмов с периодами нормальных движений между ними.
Из-за различий в организации двигательного контроля и степенях свободы движений конечностей у животных и людей, а также из-за того, что животные не могут выполнять сложные и скоординированные движения дистальных отделов конечностей, те движения, которые у людей описывают как атетоз и хорею, обычно не встречаются у животных.
Движения конечностей, которые наблюдаются при синдроме CPxD, лучше подходят под категорию баллизма, так как они представляют собой более нерегулярные сгибательные и разгибательные движения конечностей.
Выявление мутаций в генах, которые, как известно, вызывают хореоатетоз у людей, у животных может помочь лучше понять различия и общие черты в движениях у разных видов. Однако, этот комитет рекомендует избегать использования терминов «атетоз», «хорея» и «баллизм» для описания этого расстройства. Вместо этого, он предлагает определять его просто как «дискинезию» и предоставлять более подробное описание движений, как это подробно описано в этом консенсусном заявлении.
Дистонические движения также могут быть частью синдрома CPxD. В медицине человека дистония определяется как стойкое непроизвольное сокращение мышц, которое приводит к появлению необычной позы или скручивающего движения. Она может быть генерализованной, сегментарной или очаговой.
С физиологической точки зрения дистония характеризуется одновременным сокращением мышц-агонистов и мышц-антагонистов, которое распространяется от источника к соседним мышцам. Чтобы продемонстрировать эту особенность, необходима электромиографическая (ЭМГ) запись во время эпизода.
Дистонические движения, наблюдаемые у животных, включают сгибание конечностей, например, синдром эпилептоидных спазмов у собак или дискинезия чинуков, а также другие позы, такие как «преследование оленя» у кавалер-кинг-чарльз-спаниелей (видео S1).
Термин «дистония» следует применять для описания непроизвольных поз и сочетать с детальным описанием конкретной позы. Важно отличать дистонию от спастичности, которая возникает из-за потери торможения верхнего двигательного нейрона, мышечного спазма, вызванного неправильной активацией нижнего двигательного нейрона, или от аномальной позы, которая может быть результатом боли.
Гипокинетические расстройства в медицине человека определяются как медлительность и ограниченность произвольных движений. Классическими примерами таких заболеваний являются болезнь Паркинсона и связанные с ней состояния, такие как множественная системная атрофия.
Хотя для описания движений при этих заболеваниях часто используется термин «брадикинезия», он не совсем точно отражает суть. Скорее, речь идёт о задержке начала движения и трудностях с выполнением быстрых, повторяющихся действий.
В ветеринарии паркинсонизм наиболее ярко проявляется в наследственной множественной системной дегенерации, которая наблюдается у керри-блю-терьеров и китайских хохлатых собак. На поздних стадиях заболевания поражённые собаки могут активно пытаться двигаться, но не могут начать. Они принимают характерную кифотическую позу с центром тяжести над грудными конечностями, что напоминает сгорбленную позу, наблюдаемую при болезни Паркинсона. Они также проявляют постуральную неустойчивость, которая характерна для паркинсонизма у людей. Они не могут скорректировать своё равновесие и часто падают. Когда они всё ещё могут передвигаться самостоятельно, они могут ходить с убеждающей походкой, для которой характерны трудности в начале шага и быстрые мелкие шаги, когда они наконец начинают двигаться.
В медицине человека термин «паркинсонизм» используется для описания симптомов, связанных с болезнью Паркинсона, а также других состояний, таких как множественная системная атрофия. Следует отметить, что тремор покоя, который является отличительной чертой болезни Паркинсона, наблюдается только у приматов, которые служат моделями для изучения паркинсонизма, а не у каких-либо четвероногих видов.
- ОПИСАНИЕ ВЕТЕРИНАРНЫХ ДВИГАТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ
4.1. Подземные толчки
Тремор — это самое распространённое двигательное расстройство, которое встречается у людей. Однако, поскольку не существует единого диагностического стандарта для различения различных типов тремора, его оценка может быть затруднена.
Тремор может быть как локальным, например, затрагивая только одну конечность или голову, так и генерализованным. Его проявления следует наблюдать только в состоянии бодрствования, поскольку во время сна они исчезают.
Когда тремор регистрируется с помощью электромиографии (ЭМГ), он характеризуется ритмичными всплесками активности двигательных нейронов, которые возникают в противоположных группах мышц. Это создаёт двухфазный характер с диапазоном частот, который варьируется от 1–2 Гц до 12 Гц и выше.
4.1.1. Идентификация
Определение тремора может вызвать трудности. Ключевым словом в его распознавании является «ритмичность», то есть повторяющиеся циклы мышечных сокращений. Важно не спутать частоту и амплитуду, поскольку многие движения могут иметь изменяющуюся амплитуду (например, намеренные движения), несмотря на регулярную частоту. Именно этот ритмичный характер отличает тремор от других непроизвольных мышечных сокращений.
4.1.2. Классификация
Тремор можно классифицировать по различным критериям: по возрасту, когда он появился, по степени распространения, частоте возникновения, условиям, которые его вызывают (например, возникает ли проблема в состоянии покоя, в определённой позе, при выполнении определённых действий или с определёнными намерениями), а также по частоте (Гц) (рис. 2). Такая классификация даёт возможность детально описать группы или схожие случаи, которые могут возникнуть в будущем.
В ветеринарии используются следующие определения условий, которые могут вызвать тремор:
Тремор покоя возникает, когда поражённая часть тела не получает активной поддержки против силы тяжести, например, в положении лёжа, и не активируется произвольно.
Действие тремора проявляется, когда мышцы активны, будь то для поддержания тела против силы тяжести или для совершения движения. Он подразделяется на следующие подвиды:
— Постуральный или ортостатический тремор — это дрожание конечностей, возникающее при стоянии (то есть во время произвольного удержания положения против силы тяжести) и исчезающее при активности или в положении лёжа.
— Кинетический тремор возникает при любом аспекте произвольного движения. Он может наблюдаться в начале движения, во время его выполнения и при достижении цели (тремор намерения).
Как правило, эти виды тремора развиваются вследствие заболеваний мозжечка, иногда в сочетании с другими нейроанатомическими нарушениями.
РИСУНОК 2.
Алгоритм классификации тремора в ветеринарии был разработан на основе двухосевого подхода, предложенного Международной целевой группой по тремору у людей. В левой колонке перечислены все основные компоненты, которые учитываются при клиническом описании тремора у пациентов. Блок-схема, расположенная справа, содержит дополнительные детали, помогающие более точно описать эти критерии.
У собак и кошек идиопатический синдром генерализованного тремора классифицируется как кинетический тремор несмотря на то, что часто наблюдается и в состоянии покоя.
4.2. Гипервозбудимость периферических нервов.
Под этим термином понимается нарушение работы двигательного нерва, которое приводит к повышенной возбудимости мышц с различными проявлениями. Эта гипервозбудимость может быть вызвана множеством заболеваний центральной и периферической нервной системы, но чаще всего она связана с проблемами в работе ионных каналов.
Клинические симптомы, возникающие в результате поражения двигательного нерва (PNH), включают фасцикуляцию, миокимию, нейромиотонию, судороги, тетанию и столбняк (более подробно они описаны в таблице 1). Эти симптомы имеют общие черты, и некоторые из них бывает трудно различить на практике. Фасцикуляция считается легкой формой PNH, которая может перерасти в миокимию и нейромиотонию, что уже более серьёзное состояние.
4.2.1. Диагностика
Гипервозбудимость периферических нервов может проявляться в виде локальных или генерализованных симптомов. Она отличается от других синдромов устойчивыми подергиваниями или мышечными сокращениями, которые изменяются по частоте и амплитуде. Это отличает их от тремора с постоянной частотой и не приводит к значительным движениям в пораженном сегменте тела, что отличает их от миоклонуса. Отдельные термины можно найти в таблице 1.
Фасцикуляции
Этот симптом может быть доброкачественным или указывать на основную патологию двигательных нейронов. У людей есть данные, что доброкачественные фасцикуляции чаще возникают в проксимальных частях тела, в то время как те, что вызваны хронической частичной денервацией, обычно наблюдаются в более дистальных отделах.
Миокимия
Миокимические разряды — это всплески потенциалов, возникающие в одиночных двигательных единицах с частотой от 5 до 150 Гц. Они, как предполагается, являются результатом неправильной работы калиевых каналов. Эти всплески могут проявляться как повторяющиеся дуэты, триплеты или множественные серии.
Электромиограмма помогает отличить миокимию от нейромиотонии. При нейромиотонии разряды более высокочастотные и их количество уменьшается со временем. Миокимия может быть как безобидным симптомом, например, связанным со стрессом, так и указывать на более серьёзное заболевание.
У ветеринарных пациентов фокальная миокимия, затрагивающая мышцы головы, часто связана с диагностируемым заболеванием мозга. Генерализованная миокимия чаще всего наблюдается у джек-рассел-терьеров, хотя сообщалось и о других породах.
Нейромиотония — это состояние, при котором происходит внезапное и устойчивое сокращение мышц.
Нейромиотонические разряды — это быстрые всплески высокочастотных (150–300 Гц) сокращений потенциалов двигательных единиц, которые возникают в моторных аксонах. Эти сокращения имеют резкое начало и смещение. Они могут происходить спонтанно или быть вызваны движением иглы, произвольным сокращением мышцы или перкуссией нерва.
Особенностью нейромиотонической и миокимической активности является то, что она сохраняется во время сна и общей анестезии. Однако нервно-мышечные блокаторы могут блокировать эту активность.
Это явление было зарегистрировано только у двух собак с гипоадренокортицизмом. Доказать их существование сложно, так как пациенты не всегда могут описать симптомы. Однако если мышечное сокращение вызывает болезненные ощущения, то следует задуматься о судорогах.
Электромиограмма показывает повторяющиеся всплески потенциала действия в двигательных узлах на высоких частотах, достигающих 150 Гц. Во время судороги количество активированных двигательных единиц и частота разрядов постепенно возрастают, а затем постепенно снижаются с неравномерным режимом срабатывания к концу. Спазмы обычно возникают из-за аномальных выделений нервных окончаний в мышцах.
Электрически тихие мышечные судороги могут возникать при напряжённых или ишемических нагрузках, а также при метаболических миопатиях, связанных с нарушениями в процессе гликолиза или гликогенолиза. Если они тяжёлые или распространены широко, то могут привести к миоглобинурии.
Столбняк и тетания
Столбняк и тетания — это состояния, характеризующиеся устойчивым сокращением мышц, которые не могут расслабиться. Степень жесткости разгибателей может быть различной и возникает из-за нарушения работы моторных нейронов, отвечающих за разгибательные движения.
Хотя оба термина относятся к клиническим проявлениям, столбняк обычно применяется для описания заболевания, вызванного нейротоксином тетаноспазма, который вырабатывается в анаэробной ране. Тетания же связана с повышенной возбудимостью нейронов, что чаще всего возникает на фоне низкого уровня кальция в крови.
Важно различать тетанию и миоклонус. Оба состояния могут быть как генерализованными, так и локализованными. В случае генерализованной тетании можно ожидать появления других признаков, указывающих на инфицирование собаки клостридиальным токсином, например, сардонического выражения лица. Кроме того, движения при миоклонусе характеризуются внезапными сокращениями мышц, вызывающими быстрый рывок с последующим расслаблением. В то же время тетания или столбняк должны проявляться как стойкое состояние ригидности разгибателей в пораженных сегментах тела без видимых движений.
4.2.2. Классификация
Предложена ветеринарная классификация PNH, основанная на патофизиологических механизмах (табл. 2). Эти механизмы связаны с активностью потенциал-зависимых калиевых каналов (VGKC). В данной классификации также кратко упоминается острая токсичность, поскольку исторически считалось, что она вызывает тремор. Однако эта группа экспертов пришла к выводу, что токсичные вещества обычно вызывают подергивания, а не тремор, которые клинически отличаются нерегулярной частотой. Как таковые, они считаются проявлением PNH в форме фасцикуляции или тетании.
ТАБЛИЦА 2.
Патофизиологическая классификация синдромов генерализованной гипервозбудимости периферических нервов
| Классификация | Механизм |
| Наследственные каналопатии | Мутация VGKC |
| Иммуноопосредованные каналопатии | Антитела к комплексу VGKC |
| Паранеопластические причины | Антитела к комплексу VGKC |
| Полинейропатии | Демиелинизация, приводящая к паранодальной реорганизации белков VGKC и VGKC-комплекса |
| Болезнь двигательных нейронов | Дисфункция ионных каналов по различным механизмам |
| Нейродегенеративные заболевания | Дисфункция VGKC |
| Нарушение обмена веществ | Длительная деполяризация потенциала действия, связанная с нарушением электролитного баланса или эндокринопатией |
| Доброкачественные причины | Стресс, физические упражнения |
| Токсичность | Стресс, физические упражнения |
Аббревиатура: VGKC, потенциал-зависимый калиевой канал.
4.3. Миоклонус
Миоклонус может проявляться в виде очаговых, мультифокальных или генерализованных движений. Эти движения обычно имеют положительный характер (вызваны сокращением мышц), но иногда могут быть и негативными (обусловлены кратковременной утратой или снижением мышечного тонуса).
Некоторые считают, что существуют движения, которые можно отнести к миоклонусу, но при этом они не являются его клиническими признаками. К таким движениям относятся реакции испуга (как эпилептические, так и неэпилептические), а также гемифациальный спазм. Однако, с точки зрения специалистов, эти движения имеют миоклоническую природу и поэтому рассматриваются в рамках миоклонуса.
4.3.1. Идентификация
Миоклонус можно сравнить с эффектом, который возникает после стимуляции нерва, питающего мышцу, одним электрическим разрядом (или серией, поскольку миоклонические подергивания могут повторяться в одной и той же мышце). Таким образом, диагностика миоклонуса основана на обнаружении «шокоподобных» движений.
Когда миоклонус возникает последовательно, в результате возникают рывки, которые могут быть синхронными (то есть, скоординированными повторными сокращениями определённой группы мышц или генерализованными), расширяющимися (сокращения различных групп мышц в определённой последовательности) или умеренно асинхронными (мультифокальными).
Иногда ритмичный миоклонус можно принять за тремор, но первый имеет более резкий и шоковый характер, в отличие от тремора, который скорее синусоидальный. Столбняк и тетания также иногда бывает трудно различить, хотя другие клинические признаки могут преобладать, чтобы определить наличие столбняка. Тем не менее, грубые движения аппендикуляра не должны быть связаны со столбняком или тетанией, поскольку сокращения при этих состояниях более интенсивны, чем при миоклонических движениях.
4.3.2. Классификация
Миоклонус — это внезапные, повторяющиеся мышечные сокращения, которые могут быть как физиологическими, например, во время икоты, так и патологическими.
Одним из распространенных методов классификации патологического миоклонуса является его разделение по нейроанатомической локализации. Согласно этой классификации, миоклонус делится на корковый, подкорковый (ствол мозга и спинной мозг) и периферический типы. Однако, поскольку эта классификация не всегда интуитивно понятна, была предложена другая классификация, основанная на связи с эпилепсией.
Наличие генерализованных тонико-клонических припадков (GTCS) делает миоклонус более вероятным эпилептическим и, следовательно, корковым (Таблица 3). Отсутствие ассоциированных эпилептических припадков сложнее интерпретировать, но это указывает на возможность неэпилептического миоклонуса, хотя проблема всё ещё может иметь корковое происхождение, а GTCS может ещё не развиться. Оценка электроэнцефалограммы (ЭЭГ) в момент возникновения миоклонических движений значительно упрощает процесс классификации.
ТАБЛИЦА 3.
Клиническая классификация миоклонуса
| Эпилептический миоклонус (прогрессирующая миоклоническая эпилепсия) | Болезнь Лафор Нейрональный цероидный липофусциноз Кошачьи аудиогенные рефлекторные припадки (ФАРС) Ювенильная миоклоническая эпилепсия у родезийских риджбеков |
| Неэпилептический миоклонус | Вирус собачьей чумы Болезнь испуга Гемифациальный спазм |
4.4. Пароксизмальная дискинезия
Пароксизмальные дискинезии — это группа состояний, характеризующихся внезапными приступами аномальных самоограничивающихся движений. Термин «пароксизмальная дискинезия» используется для описания клинической болезни. У людей основные проявления этой болезни описываются такими терминами, как хорея, атетоз, баллизм и дистония, но у собак их сложно различить. Поэтому вместо них следует использовать более общие термины — дискинезия и дистонические движения.
Поскольку у людей хронические пароксизмальные дискинезии возникают нечасто, а приступы происходят внезапно, исторически их не диагностировали или ошибочно принимали за фокальные припадки. Однако с появлением смартфонов ситуация изменилась. Наблюдение за этими приступами в режиме реального времени позволило лучше понять их природу, и мы теперь имеем более полное представление о том, что они собой представляют.
4.4.1. Идентификация
Пароксизмальная дискинезия — это состояние, при котором возникают периодические нарушения произвольных движений. Эпизоды обычно происходят спонтанно, в состоянии покоя (пароксизмальная некинезигенная дискинезия, PNKD), но могут быть спровоцированы резким движением (пароксизмальная кинезигенная дискинезия, PKD).
У людей также известна дискинезия, вызванная пароксизмальными нагрузками, однако в ветеринарии о подобном синдроме не сообщалось. Клинические проявления cPxD включают дискинезию, дистонические движения и связанный с ними тремор (см. таблицу 1 и видео S1).
Диагноз ставится на основе наблюдения за эпизодом. Продолжительность эпизодов может варьироваться от нескольких минут до часов. При этом отсутствуют вегетативные признаки, не нарушается сознание, и не наблюдается поведение, характерное для эпилептических припадков. Эти особенности отличают cPxD от эпилептических приступов.
Неврологическое обследование обычно не выявляет каких-либо отклонений между эпизодами.
4.4.2. Классификация
Клинические проявления всех CPD очень похожи, поэтому их нельзя разделить только по внешним признакам. Краткая классификация представлена в таблице 4. Большинство из них относятся к первичным, так как считаются наследственными. Предпочтительным термином для этой группы CPD является «наследственная», а не «первичная». В таблице 5 приведен список наследственных CPD, описанных в литературе.
Приобретенная (вторичная) дискинезия возникает у собак в результате введения лекарственных препаратов, таких как пропофол и фенобарбитал, а также из-за структурных внутричерепных поражений. Приобретенные ПХД можно отличить по дополнительным неврологическим симптомам, которые сохраняются между эпизодами.
ТАБЛИЦА 4.
Этиологическая классификация пароксизмальной дискинезии у собак
| Наследственная или предполагаемая наследственная (первичная) пароксизмальная дискинезия | Эпизодический гипертонус у кавалер-кинг-чарльз-спаниелей
Пароксизмальная дискинезия у бордер-терьеров Скотти судорога Пароксизмальная дискинезия у мягкошерстного уитон-терьера Пароксизмальная дискинезия у чавычи Болезнь танцующего добермана Пароксизмальная кинезигенная дискинезия у немецких короткошерстных пойнтеров Пароксизмальные дискинезии у лабрадоров и джек-рассел-терьеров |
| Приобретенная (вторичная) пароксизмальная дискинезия | Введение лекарственных препаратов (например, пропофола и фенобарбитала) и структурных внутричерепных поражений Пароксизмальная глютен-чувствительная дискинезия у бордер-терьеров |
ТАБЛИЦА 5.
Породные пароксизмальные дискинезии
| Определения | Основная пораженная порода | Способ наследования | Триггер | Продолжительность (мин) | Характер течения | Сходство с человеческим заболеванием (расстройствами) |
| Синдром гипертонуса Лабрадора | Лабрадор-ретривер | Неизвестный | Н/Д | Постоянный | Стабилизация во взрослом возрасте | Синдром скованного человека |
| Изъятия чавычи | Чинук | Неизвестный | Нет стабильных триггеров | 1‐60 | Не сообщается | ПНКД |
| Эпизодический синдром падения | Кавалер Кинг Чарльз Спаниель | Аутосомно-рецессивный | Физические упражнения, волнение, стресс | <1 до нескольких минут | Улучшение/стабилизация с возрастом | Пароксизмальная дискинезия |
| Синдром эпилептоидных спазмов у собак, спайковая болезнь | Бордер-терьер | Неизвестный | Пробуждение, волнение, стресс, жара/холод | <1‐150 | Не сообщается (безглютеновая диета может улучшить) | ПНКД |
| Скотти судороги | Шотландский терьер | Аутосомно-рецессивный | Волнение, стресс, физические упражнения, | 5‐20 | Улучшается с возрастом | ПНКД |
| Пароксизмальная дискинезия | Лабрадор-ретривер | Неизвестный | Волнение, стресс, испуг | 10 | Улучшается с возрастом | ПКД |
| Пароксизмальная дискинезия | Джек-рассел-терьер | Неизвестный | Стрессы, перепады температур | 10 | Улучшается с возрастом | ПНКД |
| Пароксизмальная дискинезия | Боксер | Неизвестный | Возбуждение | 1‐5 | Улучшается с возрастом | Пароксизмальная дискинезия |
| Пароксизмальная дискинезия | Немецкий короткошерстный пойнтер | Неизвестный | Возбуждение, физические упражнения | 10‐30 обычно, до 180 | Не сообщается | Пароксизмальное гиперкинетическое расстройство |
| Пароксизмальная дискинезия | Мальтийский | Неизвестный | Нет стабильного триггера | 1‐90 (медиана 4,5) | Не сообщается (безглютеновая диета может улучшить) | Пароксизмальная дискинезия |
| Пароксизмальная дискинезия | Мягкошерстный пшеничный терьер | Аутосомно-рецессивный | Нет стабильного триггера | 1‐240 | Не сообщается | ПНКД |
| Пароксизмальная дискинезия | Шетландская овчарка | Аутосомно-доминантный | Стресс, волнение, физические упражнения | От минут до часов | Не сообщается (диета с высоким содержанием триптофана может улучшить) | ПКД |
| Пароксизмальная дискинезия | Норвич терьер | Неизвестный | Нет стабильного триггера | Не сообщается | Конюшня | ПНКД |
Обратите внимание: в этом разделе намеренно не представлены отдельные сообщения о случаях, поскольку последовательная связь между породой и дистонией еще не была установлена.
Сокращения:
— ПД — пароксизмальная дискинезия
— ПКД — пароксизмальная кинезигенная дискинезия
— ПНКД — пароксизмальная некинезигенная дискинезия
4.5. Дистонические движения (дистония)
Дистония представляет собой клинический признак, а не самостоятельное заболевание. Термин происходит от греческого слова «dys‐», что означает «плохой/больной/ненормальный», и «‐tonia» (от tonos — «напряжение»). Этот признак часто встречается у животных, однако в ветеринарии о нём известно не так много, и соответствующие исследования в этой области ограничены. Тем не менее, сходство между человеческими и ветеринарными неврологическими расстройствами позволяет провести некоторые параллели.
Для того чтобы распознать дистонические движения у собак, необходимо иметь представление о том, как они выглядят и какие механизмы их вызывают.
4.5.1. Идентификация
Дистония — это гиперкинетическое двигательное расстройство, которое характеризуется продолжительными или прерывистыми мышечными сокращениями, что приводит к аномальным, часто повторяющимся движениям, позам или их комбинации (видео S1). Эти движения обычно имеют характерный рисунок, скручиваются и могут дрожать.
Дистония часто возникает или усугубляется в результате произвольных действий и связана с активацией избыточно наполненных мышц. Она проявляется в виде узнаваемых повторяющихся рецидивов движений в пораженных частях тела, поэтому дистонические движения называются «паттернированными».
Для дистонии характерно одновременное сокращение агонистов и антагонистов, что свидетельствует о нарушении нормального механизма реципрокной иннервации между противоположными мышцами. Это приводит к устойчивому характеру дистонических движений.
Существует широкий спектр скоростей дистонических движений, начиная от медленных (атетотическая дистония) до быстрых (миоклоническая дистония), что делает их уникальными и сложными для диагностики. Дистонические движения могут проявляться по-разному: как кратковременные спазмы, длящиеся всего несколько секунд, так и более длительные позы, длящиеся от нескольких минут до нескольких часов. Они могут возникать в различных частях тела, что часто приводит к ошибкам в диагностике.
Клинические проявления дистонии у собак описывают ее особенности у конкретного пациента. При оценке дистонии важно учитывать такие характеристики, как возраст, в котором она началась, ее распространение по телу, временная структура, наличие сопутствующих двигательных расстройств и другие неврологические симптомы.
Цель этой классификации — облегчить распознавание, диагностику, лечение и определение прогноза дистонии у собак.
Многие формы дистонии остаются недостаточно изученными с точки зрения их происхождения. Из-за этого их классификация представляет собой непростую задачу.
У людей для классификации дистоний используются два основных критерия:
- Идентифицируемые анатомические изменения. Эти изменения можно выявить с помощью методов визуализации мозга или посредством патологического исследования.
- Характер наследования. Для дифференциации унаследованных и приобретенных форм требуются метаболические, генетические или другие тесты, последний из которых пока недоступен для собак.
Важно отметить, что анатомические изменения и характер наследования не следует рассматривать как отдельные характеристики для классификации по этиологии. Например, визуализация мозга может быть полезна как для выявления анатомических изменений, так и для определения характера наследования.
- РЕКОМЕНДУЕМЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПОДХОД И ОПИСАНИЯ ДЛЯ ВЕТЕРИНАРНЫХ СЛУЧАЕВ
5.1. Гиперкинетика и гипокинетика
Общее определение
Неврологические состояния, характеризующиеся непроизвольным изменением движений, могут проявляться либо в их избытке, либо в скудности, обычно связанной с ригидностью.
Гиперкинетические состояния
К гиперкинетическим состояниям относятся такие, которые приводят к избыточному движению, либо постоянному (без рывков), либо кратковременному (рывкам). Эти движения могут предшествовать или ускоряться произвольными, но не являются добровольными. Считается, что они возникают в результате функциональных нарушений в базальных ядрах, мозжечке, коре головного мозга, спинном мозге или из-за аномалий в периферической нервной системе и мышцах.
Примеры гиперкинетических состояний включают дискинезию, дистонию, миоклонус и тремор.
Гипокинетические состояния
Гипокинетические состояния, напротив, характеризуются скудностью движений и/или аномально сниженной скоростью. Одним из наиболее известных гипокинетических двигательных расстройств у людей является болезнь Паркинсона. Иногда, когда паркинсонизм наблюдается при других заболеваниях, его клинические признаки могут быть объединены под этим термином.
Одним из проявлений болезни Паркинсона является брадикинезия — замедленность движений, однако главным симптомом является не скорость, а трудности с началом движения или выполнением повторяющихся или последовательных движений.
Эта гипокинезия приводит к другому серьезному признаку паркинсонизма — постуральной нестабильности. Пациенты не могут быстро скорректировать незначительные нарушения равновесия, что может стать причиной частых падений.
Трудности с началом движения и постуральная нестабильность также наблюдаются при единственном хорошо описанном гипокинетическом расстройстве у собак и кошек — множественной системной дегенерации керри-блю-терьеров и китайских хохлатых собак. Эти симптомы можно объяснить вырождением черной субстанции и хвостатого ядра.
5.2. Пароксизмальный и персистентный:
Пароксизмальные расстройства характеризуются внезапным появлением симптомов, которые могут повторяться.
5.3. Двигательные нарушения, связанные с физическими упражнениями и не связанные с ними:
* Двигательные нарушения, вызванные физическими упражнениями: Эти расстройства возникают во время активности животного, например, при ходьбе, беге или игре. Они не обязательно связаны с напряжёнными упражнениями. Примером могут служить «скотти-судороги».
* Не связанные с физическими упражнениями: Эти нарушения возникают, когда животное находится в состоянии покоя, например, когда оно лежит или стоит. Они также могут проявляться во время активности, например, во время ходьбы, но не требуют физических нагрузок для их возникновения. К ним относятся нейромиотония, миоклонус и ПНКД.
5.4. Подробное клиническое описание наблюдаемых движений:
Для точной диагностики и эффективного лечения необходимо предоставить подробное описание движений, которые наблюдаются у животного.
В описании следует указать, является ли движение двусторонним или односторонним. Если движение двустороннее, важно отметить, насколько скоординированы движения конечностей. Кроме того, необходимо описать, происходит ли движение ближе к телу или к конечностям, является ли оно ритмичным или нерегулярным, фрагментарным или сложным, а также направлено ли оно к определённой цели (если это возможно определить). Также следует упомянуть любые выявленные триггеры, которые могут способствовать возникновению движений.
Если наблюдаются дистонические движения, необходимо подробно описать аномальную осанку и положение позвоночника, конечностей, а также лицевых мышц. В качестве оценки наблюдаемых движений можно использовать конкретную терминологию, представленную в данном заявлении. Однако не менее важным является предоставление подробного описания движений, как это описано выше.
5.5. Двигательное расстройство или нет
Двигательные расстройства, также известные как дискинезии, представляют собой неврологические состояния, которые характеризуются непроизвольным и аномальным сокращением и расслаблением мышц. Эти движения возникают из-за нарушений в центральной или периферической нервной системе и не сопровождаются болезненными ощущениями, то есть не являются судорогами в классическом понимании.
Движения могут быть как периодическими, так и постоянными, например, как в случае миоклонуса, который может развиться после заражения вирусом собачьей чумы.
Эпилептические припадки представляют собой «проявления избыточной и обычно самоограничивающейся активности нейронов головного мозга, которая возникает одновременно и длится недолго». Это приводит к преходящим симптомам, которые могут проявляться в виде коротких конвульсий, фокальных моторных, вегетативных или поведенческих нарушений. Эти симптомы возникают из-за аномальной активности нейронов в головном мозге.
Эпилептические припадки часто сопровождаются непроизвольными движениями, которые генерируются центральной нервной системой. Это затрудняет четкое разграничение между эпилептическими припадками и двигательными расстройствами. Проблема усугубляется тем, что в большинстве случаев не удаётся получить показания электроэнцефалограммы (ЭЭГ) во время возникновения этих аномальных движений.
5.6. Наследственные или приобретенные?
Как и многие неврологические заболевания, ПхД может быть наследственным (первичным) или приобретённым (вторичным). В современной ветеринарной литературе сообщается, что в большинстве случаев приобретенный cPxD связан с применением лекарственных препаратов (таблица 4).
В литературе о людях также упоминаются другие причины возникновения PxD, такие как рассеянный склероз, гипоксия, энцефалит, инсульт, эндокринные нарушения, травмы и психогенные заболевания. 51 Поэтому у ветеринарных пациентов необходимо рассмотреть и другие возможные причины возникновения ПхД, помимо связанных с лекарственными препаратами, включая внутричерепные и внечерепные факторы.
- Перспективные направления исследований
Группировка различных породных двигательных расстройств в логичную и надёжную классификационную схему представляет собой сложную задачу. Это связано с недостаточной информацией о генетической основе, патофизиологии, триггерных факторах, реакции на лечение и взаимосвязи с двигательными расстройствами у людей.
Использование общепринятой терминологии поможет достичь согласованности и упростит будущие группировки, основанные на клинических проявлениях. Генетические исследования могут предоставить данные, которые позволят сформировать соответствующие группы расстройств, учитывая общую патофизиологическую причину. Это также даст возможность провести сравнительный анализ между собаками и людьми.
Например, можно ли применять человеческую терминологию к двигательным нарушениям у собак, таким как cPxD? Возможно, некоторые движения, которые мы наблюдаем у собак, действительно соответствуют определениям хореи или атетоза, хотя классический внешний вид этих заболеваний у людей может меняться из-за анатомических особенностей движений дистальных суставов у собак. По мере того, как мы углубляем наше понимание генетических основ этих заболеваний и их сходства с человеческими недугами, мы можем проводить более обоснованные сравнения между различными видами. В настоящее время мутации и генетические тесты доступны только для нескольких нарушений движения у собак (Таблица 6).
ТАБЛИЦА 6.
Известные генетические мутации для расстройств движения собак
- ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Это согласованное заявление служит основой для последовательного описания терминологии и клинических характеристик двигательных расстройств у собак. По мере развития наших знаний и углубления понимания патофизиологии отдельных синдромов мы ожидаем, что эта информация будет меняться со временем.
Кроме того, с обнаружением новых мутаций, ответственных за специфические породные двигательные нарушения, мы сможем более точно и конкретно определить характеристики движений или заболеваний. Важно отметить, что форма всегда следует за функцией.
По мере расширения нашей базы знаний мы также планируем разработать схемы классификации, которые позволят группировать эти расстройства на основе их этиологии, провоцирующих факторов и реакции на лечение. Эти консенсусные рекомендации являются первым шагом к достижению этих долгосрочных целей.